Синдром поліцитемії в дитячому віці (огляд літератури)

Abstract

Актуальність синдрому поліцитемії в педіатрії пов’язана з віддаленими наслідками гіпоксії, особливо для мозку, що певною мірою спричинює розвиток неврологічних наслідків. Одним із багатьох і досить складних у плані вибору тактики ведення неонатальних захворювань є поліцитемія. До розвитку цієї патології призводить ряд станів і нозологій, характерних для перинатального періоду. Зниження перфузії органів, що розвивається на тлі поліцитемії, може супроводжуватися не тільки їхньою транзиторною дисфункцією, але й тяжким ураженням, яке призводить до порушення подальшого розвитку дитини, інвалідності. Дитина може відставати в психомоторному та фізичному розвитку, страждати від порушень соціальної адаптації тощо. Мета — розглянути поточне визначення поліцитемії та оптимальний менеджмент, що можна використати для сприяння прийняттю клінічних рішень. За сучасними даними, поліцитемія (еритремія) — це стан, що характеризується збільшенням числа еритроцитів (понад 7,5 Т/л), рівня гемоглобіну (понад 180 г/л) і загального об’єму еритроцитів (понад 0,52). Термін «поліцитемія» вживається тільки стосовно еритроцитів, без урахування кількості лейкоцитів і тромбоцитів. Коли йдеться про абсолютне підвищення кількості еритроцитів, вживається термін «еритроцитоз». Еритремією називається справжня поліцитемія (polycytemiavera), при якій підвищена кількість лейкоцитів і тромбоцитів. У новонароджених і дітей раннього та старшого віку цей стан може бути спричинений різними факторами, такими як гіпоксія, інфекції, ушкодження серцево-судинної системи, перинатальні ускладнення тощо. За даними літератури (вітчизняних і світових джерел), виділяють такі форми поліцитемії: справжня (первинна) і відносна (вторинна). Маса еритроцитів збільшується тільки при справжній поліцитемії. Загальний об’єм еритроцитів змінюється при справжній і вторинній поліцитемії. Проаналізовано літературні джерела і надано інформацію багатьох різних дослідників щодо факторів розвитку поліцитемії, етіопатогенезу, клініко-лабораторних показників, підґрунтям для яких є анатомо-фізіологічні особливості дитячого організму. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

The relevance of polycythemia syndrome in pediatrics is related to the long-term consequences of hypoxia, especially for the brain, which to one degree or another causes the development of neurological consequences. Polycythemia is one of the many and quite complex in terms of choosing tactics for managing neonatal diseases. A number of conditions and nosologies characteristic of the perinatal period lead to the development of this pathology. A decrease in the perfusion of organs that develops against the background of polycythemia can be accompanied not only by their transient dysfunction, but also by a severe lesion that leads to a violation of the further development of the child, disability. A child may lag behind in psychomotor and physical development, suffer from social adaptation disorders, etc. Aim — to review the current definition of polycythemia and the appropriate management that can be used to aid clinical decision making. According to modern data, polycythemia (erythremia) is a condition characterized by an increase in the number of erythrocytes (more than 7.5 T/l), the level of hemoglobin (more than 180 g/l) and the total volume of erythrocytes (TBC) (more than 0.52 ). The term «polycythemia» is used only in relation to erythrocytes, without taking into account the number of leukocytes and platelets. When talking about an absolute increase in the number of erythrocytes, the term «erythrocytosis» is used. «Erythremia» is called «true polycythemia (polycythemiavera)», in which the number of leukocytes and platelets is increased. In newborns and children of early and older age, this condition can be caused by various factors, such as hypoxia, infections, damage to the cardiovascular system, perinatal complications, and others. According to the literature (domestic and international sources), the following forms of polycythemia are distinguished — true (primary) and relative (secondary). The mass of erythrocytes increases only with true polycythemia. The total volume of erythrocytes changes in true and secondary polycythemia. An analysis of literary sources was carried out and information from many different researchers was provided regarding the factors of the development of polycythemia, etiopathogenesis, clinical and laboratory indicators, the basis for which are the anatomical and physiological features of the child’s body. No conflict of interests was declared by the authors.