Мультифокальна моторна нейропатія: особливості етіопатогенезу та власний клінічний випадок

Abstract

Мультифокальна моторна нейропатія (ММН), або ММН з блоком провідності (ММНБП) є рідкісною набутою руховою нейропатією з прогресуючою асиметричною слабкістю без порушень чутливості. Уражаються верхні кінцівки більше, ніж нижні. ЕД дослідження показують асиметричну МН із характерним блоком провідності (БП). Сироваткові антитіла IgM до гангліозидів (анти-GM1) виявляються в більшості пацієнтів. Синдром не належить до нейропатій з важким клінічним перебігом. Іноді пацієнти не потребують лікування. У більшості – прогресуюче погіршення м’язової сили (в кистях рук, передпліччях). Це ускладнює писання, умивання або одягання, але пацієнтам допомагає медикаментозне лікування. Вони позитивно реагують на повторні курси людського імуноглобуліну.

Multifocal motor neuropathy (MMN), another name is multifocal motor neuropathy with conduction block (MMNСB), is a rare acquired motor neuropathy characterized by progressive asymmetric weakness without sensory disturbances. The syndrome has a relatively recent nosographic localization, described in 1986. As a rule, the upper limbs are affected more than the lower ones. Electrodiagnostic studies often show asymmetric motor neuropathy with characteristic conduction block. Serum IgM antibodies to gangliosides (anti-GM1) are found in most patients. The syndrome does not belong to neuropathies with a severe clinical course and unfavorable prognosis. In some cases, the symptoms are so mild that patients do not need treatment. However, most patients may experience a progressive loss of muscle strength, particularly in the hands and forearms, which can make it difficult to perform even simple daily tasks such as writing, washing or dressing. Such patients can be helped by drug treatment, often patients respond positively to repeated courses of human immunoglobulin.