Аналіз клініко-діагностичних особливостей та критеріїв ефективності лікування автоімунних бульозних дерматозів групи пемфігуса

Abstract

Современная классификация аутоиммунных буллезных дерматозов представлена тремя группами заболеваний, имеющих не только клиническое, но и гистоморфологическое, гистохимическое и иммуногенетическое сходство. Аутоиммунные буллезные дерматозы — группа гетерогенных заболеваний, сопровождающихся формированием пузырей и эрозий на коже и/или слизистых оболочках под влиянием специфических аутоиммунных комплексов. Рассмотрены основные клинические проявления и диагностические маркеры аутоиммунных буллезных дерматозов (АБД), относящихся к группе пемфигуса. Цель работы — проанализировать распространенность клинических форм пузырчатки в Южном регионе Украины за период с 2010 по 2020 г. Материалы и методы. Группу наблюдения составили 88 пациентов в возрасте от 21 года до 75 лет). Изучены особенности клинических проявлений типичных и атипичных форм пемфигуса, разработаны диагностический алгоритм и критерии эффективности лечения на ранних этапах заболевания. Результаты и обсуждение. Так, вульгарная пузырчатка была обнаружена у 61 (69,3 %), вегетирующая — у 7 (7,9 %), эритематозная — у 6 (6,8 %), герпетиформный пемфигус — у 4 (4,5 %), IgA пузырчатка — у 3 (3,4 %), паранеопластическая пузырчатка — у 3 (3,4 %) пациентов. Выводы. Современные клин ико-диагностические особенности АБД (группа пемфигуса) требуют включения в лабораторный скрининг методов иммунофлюоресцентной микроскопии, прямого и непрямого иммуноферментного анализа. Критериями эффективности лечения пациентов с АБД следует считать не только положительную клиническую динамику, но и скорость исчезновения аутоантител, индуцирующих заболевания (десмоглеина, десмоплакина, периплакина и др.). При этом важным аспектом остается знание клинических особенностей АБД и болезней, которые их имитируют.

The modern classification of autoimmune bullous dermatoses is represented by three groups of diseases that have not only clinical, but also histomorphological, histochemical and immunogenetic similarities. Autoimmune bullous dermatoses are a group of heterogeneous diseases accompanied by the formation of blisters and erosions on the skin and/or mucous membranes under the influence of specific autoimmune complexes. The main clinical manifestations and diagnostic markers of autoimmune bullous dermatoses (ABD) belonging to the pemphigus group are considered. Objective — to analyze the prevalence of clinical forms of pemphigus in the southern region of Ukraine for the period from 2010 to 2020. Materials and methods. The observation group consisted of 88 patients aged 21 to 75 years. The features of clinical manifestations of typical and atypical forms of pemphigus have been studied, a diagnostic algorithm and criteria for the effectiveness of treatment in the early stages of the disease have been developed. Results and discussion. Pemphigus vulgaris was found in 61 (69.3 %), pemphigus vegetans — in 7 (7.9 %), pemphigus erythematosus — in 6 (6.8 %), herpetiform pemphigus — in 4 (4.5 %), IgA pemphigus — in 3 (3.4 %), paraneoplastic pemphigus — in 3 (3.4 %) patients. Conclusions. Modern clinical diagnostic features of ABD (pemphigus group) require the inclusion of immunofluorescence microscopy, direct and indirect enzyme immunoassay in laboratory screening. Not only positive clinical dynamics, but also the rate of disappearance of autoantibodies that induce the diseases (desmoglein, desmoplakin, periplakin, etc.) should be considered the criteria of the effectiveness of treatment of patients with ABD. At the same time, knowledge of the clinical features of ABD and the diseases that mimic them remains an important aspect.